Η νεανική δερματομυοσίτιδα, που επηρεάζει τα παιδιά, είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Δερματικά εξανθήματα, πρήξιμο και εξασθένηση των μυών είναι μερικά συμπτώματα. Κορτικοστεροειδή και βιολογικοί παράγοντες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της πάθησης.
ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η νεανική δερματομυοσίτιδα;
Το JDM είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα που επηρεάζει τους μύες, το δέρμα και τα μικρά αιμοφόρα αγγεία των μικρών παιδιών. Επειδή τους παρεξηγεί ως εισβολείς, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται σε υγιείς ιστούς μυών, δέρματος και αιμοφόρων αγγείων. Η μυϊκή αδυναμία και οι ερεθισμοί του δέρματος είναι τα κύρια συμπτώματα ενός υπερδραστήριου ανοσοποιητικού συστήματος.
Είναι η νεανική δερματομυοσίτιδα (ΝΔΜ), μια κοινή πάθηση;
Το JDM είναι μια σπάνια μορφή αυτοάνοσης νόσου που επηρεάζει 2-4 παιδιά σε κάθε ένα εκατομμύριο παιδιά που διαγιγνώσκονται ετησίως στις Ηνωμένες Πολιτείες. Είναι πιο συχνή στα κορίτσια παρά στα αγόρια και συνήθως εμφανίζεται μεταξύ 2 και 15 ετών.
Συμπτώματα και αιτίες
Τι προκαλεί τη νεανική δερματομυοσίτιδα (JDM);
Το JDM είναι άγνωστο. Οι ερευνητές υποπτεύονται ότι προκαλείται από μια ανώμαλη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος σε περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως οι ιοί. Αυτό μπορεί να συμβεί σε παιδιά με γενετική προδιάθεση να έχουν υπερδραστήριο ανοσοποιητικό σύστημα. Το ανοσοποιητικό σύστημα καταπολεμά τον οργανισμό ακόμα και μετά την αφαίρεση της σκανδάλης.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νεανικής δερματομυοσίτιδας;
Η μυϊκή αδυναμία και τα δερματικά εξανθήματα είναι τα κύρια σημάδια της νεανικής δερματομυοσίτιδας. Αυτό οφείλεται σε φλεγμονή στο δέρμα και στους μύες (αγγειίτιδα) και επίσης σε φλεγμονή των κυττάρων. Μπορεί επίσης να εμφανίσετε τα ακόλουθα συμπτώματα:
Βιολετί χρώμα και σκοτεινό εξάνθημα: Στο πρόσωπο, τα μάγουλα, τα μάγουλα. Θωρακικό τοίχωμα. Γόνατα. Πλάτη των αγκώνων. Αυτό θα μπορούσε να εκληφθεί λανθασμένα ως έκζεμα.
Ανυψωμένα εξογκώματα στις αρθρώσεις
Σταδιακή μυϊκή αδυναμία (συχνά στον αυχένα, τους ώμους, τον κορμό ή τους γοφούς).
Δυσκολία σε καθημερινές δραστηριότητες όπως η ορθοστασία, το ανέβασμα σκαλοπατιών, η οδήγηση ποδηλάτου, το ντύσιμο και το σήκωμα του κεφαλιού.
Η πτώση είναι σύνηθες φαινόμενο
Αδύναμη φωνή (δυσφωνία)
Δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση)
Πυρετός
Αρθρώσεις που πονάνε και διογκώνονται
Κούραση
Σοβαρός κοιλιακός πόνος που οφείλεται σε έλκη στην πεπτική οδό που προκαλείται από αγγειίτιδα
Ασβεστίωση: Σκληρυμένα εξογκώματα που προκύπτουν από εναποθέσεις ασβεστίου κάτω από το δέρμα
Τα προβλήματα στους πνεύμονες οφείλονται σε φλεγμονή και πάχυνση στους μικρούς αεραγωγούς των πνευμόνων.
Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να κάνουν το παιδί να αισθάνεται ανίκανο να συμμετέχει σε παιδικές δραστηριότητες. Μερικές φορές, το παιδί μπορεί ακόμη και να κατηγορηθεί ότι είναι τεμπέλικο.
Διαγνωστικά και τεστ
Πώς μπορεί να διαγνωστεί η νεανική δερματομυοσίτιδα;
Το JDM είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή είναι μια σπάνια πάθηση. Ο γιατρός θα συλλέξει πληροφορίες από το ιατρικό ιστορικό, τη φυσική εξέταση και τις εξετάσεις για να καθορίσει τη διάγνωση. Μπορούν να γίνουν οι ακόλουθες δοκιμές:
Εξετάσεις αίματος: Για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν αυξημένα επίπεδα ενζύμων στους μυς. Μια εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει συγκεκριμένα αντισώματα που προκαλούν μυϊκή αδυναμία. Αυτό θα βοηθήσει στην καθοδήγηση της θεραπείας και της πρόγνωσης και θα καθορίσει εάν υπάρχει οποιαδήποτε εμπλοκή άλλων οργάνων.
Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI): Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί μαγνητικά κύματα και έναν υπολογιστή για τη δημιουργία εικόνων. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση ανεπαίσθητης φλεγμονής και τον εντοπισμό φλεγμονωδών μυών.
Η βιοψία μυός/δέρματος είναι μια μικρή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μικρής ποσότητας ιστού για εξέταση στο μικροσκόπιο. Στη δερματομυοσίτιδα, φλεγμονώδη κύτταρα μπορούν να παρατηρηθούν γύρω και να καταστρέφουν τα αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα ή τους μύες.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί η νεανική δερματομυοσίτιδα (ΝΔΜ);
Η σοβαρότητα της νόσου θα καθορίσει τον τρόπο με τον οποίο θα γίνει η θεραπεία. Η θεραπεία στοχεύει στον έλεγχο της φλεγμονής και στην πρόληψη της καταστροφής των ιστών. αύξηση της μυϊκής δύναμης? να ανακουφίσει τον πόνο και να διευκολύνει την οικογένεια να ζήσει με την ασθένεια.
Αυτά είναι μερικά από τα πιο κοινά φάρμακα:
Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνά πρώτα. Επιβραδύνουν την ανοσολογική απόκριση του οργανισμού. Αυτό μειώνει τη φλεγμονή και τον πόνο και οδηγεί σε μείωση της μυϊκής δύναμης. Η δοσολογία και η διάρκεια των στεροειδών θα ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα και τον τύπο της νόσου. Από του στόματος ή ενδοφλέβια, είναι δυνατές ενέσεις στεροειδών.
Ανοσοκατασταλτικά, όπως η μεθοτρεξάτη (αζαθειοπρίνη), η κυκλοσπορίνη (κυκλοσπορίνη), η τακρόλιμους ή η μυκοφαινολάτη Μοφετίλ) – Αυτά τα φάρμακα καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα για να μειώσουν την υπερβολική αντίδραση. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή ή μόνα τους.
Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG – IVIG βοηθά στην ηρεμία του ανοσοποιητικού συστήματος εμποδίζοντας τα επιβλαβή αντισώματα να επιτεθούν στους μυς και το δέρμα.
Άλλα φάρμακα – Περιλαμβάνετε υδροξυχλωροκίνη και ριτουξιμάμπη.
Ποιες παρενέργειες μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα φάρμακα για τη θεραπεία της νεανικής δερματομυοσίτιδας;
Αυτές είναι μερικές παρενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής για JDM:
Τα κορτικοστεροειδή μπορεί να προκαλέσουν αδύναμα οστά (οστεοπόρωση), οφθαλμικά προβλήματα, ναυτία, αύξηση βάρους, αλλαγές στη διάθεση και αλλαγές στο σάκχαρο του αίματος. Τα κορτικοστεροειδή θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο όπως απαιτείται και η δοσολογία τους θα πρέπει να μειώνεται σταδιακά.
Οι παρενέργειες των ανοσοκατασταλτικών περιλαμβάνουν ναυτία, κόπωση, πόνο στο στομάχι, ήπια τριχόπτωση και κοιλιακό άλγος. Γίνεται στενή παρακολούθηση για την πρόληψη τυχόν παρενεργειών στο ήπαρ, τα νεφρά ή το αίμαμετράει. Τα ανοσοκατασταλτικά μειώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα κάποιου να προσβληθεί από λοίμωξη.
Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες όπως πονοκεφάλους, οσφυαλγία, πυρετό και ναυτία. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) είναι δαπανηρή και πρέπει να λαμβάνεται σε επαναλαμβανόμενες δόσεις, συνήθως κάθε 3-4 εβδομάδες.
Η χρήση της υδροξυχλωροκίνης για παρατεταμένη περίοδο μπορεί να προκαλέσει προβλήματα έγχρωμης όρασης (σποραδικά). Κατά τη λήψη αυτού του φαρμάκου, το παιδί πρέπει να επισκέπτεται έναν οφθαλμίατρο κάθε χρόνο.
Ο κίνδυνος μόλυνσης από βιολογικούς παράγοντες μπορεί επίσης να αυξηθεί. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να είναι δαπανηρές και να μην καλύπτονται πάντα από ασφάλιση.
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί η νεανική δερματομυοσίτιδα (JDM);
Επειδή η αιτία του JDM παραμένει άγνωστη, είναι αδύνατο να σταματήσει η ανάπτυξή του.